一、肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习（论文文献综述）
李张群[1]（2021）在《肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析及研究进展》文中进行了进一步梳理目的:作为一种具有潜在恶性且临床罕见的PEcoma,eAML误诊率极高,目前临床医师对该疾病的相关诊治经验尚且不足。本文旨在通过对eAML的临床特征、诊断、治疗及预后进行分析与探讨,以期提高对该疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析在2010年8月-2020年5月在我院收治的12例eAML患者的临床资料,对eAML患者的临床特征进行分析,包括临床表现、影像学检查、病历特征、治疗及随访,并结合查阅复习国内外相关文献,总结了该疾病的诊断、鉴别、预后、治疗和展望。结果:12例eAML患者中,男性3例,女性9例,平均年龄43.1岁,均为单发肿块;8例症状为腰腹部疼痛不适,余4例无明显症状,于体检中发现,其中一例出现肿瘤破裂出血。12例患者中仅1例术前诊断考虑囊性肾癌或eAML,5例术前被诊断为肾癌,5例诊断为错构瘤,1例考虑为脂肪肉瘤。泌尿系彩超提示高回声/等回声/低回声团块,边界清晰;增强CT示肿块呈圆形或椭圆形,多数为稍高密度、混杂密度影,增强明显,部分呈现网格状强化,病灶内见畸形或粗大血管影;1例患者行MRI示短T1、T2信号,脂肪抑制后呈低信号,增强后病灶内血管强化影。ECT肾动态显像示患处肾脏有不同程度的肾小球滤过功能受损。肿瘤测量最大径2.4～21.5cm。平均肿瘤最大径8.2cm,6例患者行经后腹腔镜下肾癌根治术,4例患者行保留肾单位的经后腹腔镜下肾部分切除术,2例患者分别因急诊手术及肿瘤体积巨大行开放肾切除术。7例肾全切标本中,6例出现肿瘤侵袭性生长,肿瘤侵犯集合系统、肾包膜、肾皮质或肾髓质。光镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样（多角形）,其间大量厚壁血管及数量不等的脂肪组织交错排列而成,可见局灶坏死、出血表现。免疫组化提示HMA-45、Melan-A、SMA、Vim呈阳性,CK阴性,Ki67小于5%。随访时间3至56个月不等,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上罕见,女性患者患病率较高,症状与肿块大小关系密切。影像学上表现多样,可以对疾病的初步诊断起到一定帮助,明确诊断有赖于病理和免疫组化。光镜下出现特征性的上皮样细胞或梭形细胞,细胞核大,胞浆丰富,嗜酸性,可见病理性核分裂像。肿瘤专一性表达HMA-45,Melan-A和SMA。基因检测对于eAML的鉴别、肿瘤分型、靶向化疗药的使用上具有潜在价值。外科手术是eAML治疗的首选,随访结果没有患者出现不良预后,证实手术治疗能够为eAML带来良好的预后,但相关病例报道提示eAML可出现转移及复发,转移性eAML可在化疗、免疫治疗、TAE等诸多治疗手段上获益。考虑到eAML潜在恶性,仍建议长期密切随访。
方辉龙[2]（2020）在《肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析》文中进行了进一步梳理目的:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelial angiomyolipoma,EAML）是肾脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的一种罕见亚型,在临床上少见,肾脏EAML具有潜在的恶性,少数患者可出现远处转移。目前肾脏EAML的生物学行为仍然是一个具有挑战性的问题,本研究探讨并分析肾脏EAML的临床特点及其生物学行为,提高临床医生对该疾病的认识。方法:回顾性分析天津医科大学总医院在2012年6月～2018年11月期间收治的肾脏EAML患者的临床资料,一共10例患者。其中女性9例,男性1例。年龄最大69岁,最小17岁,平均年龄36±17岁。所有患者术前均行影像学检查,包括彩超、计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）。10例患者既往均无结节性硬化症（Tuberous sclerosis,TSC）病史及临床表现。肿瘤位于右侧肾脏6例,左侧肾脏4例。1例术前考虑右侧肾癌;1例术前考虑右侧肾脏脂肪肉瘤;1例术前考虑右侧肾脏囊实性占位:肾积脓可能性大;1例术前考虑左侧腹膜后恶性肿瘤;6例术前考虑肾脏AML,其中5例肾脏AML合并出血。1例行“右肾根治性切除术”;1例行“右肾切除术”;1例行“左腹膜后肿物切除术+左肾部分切除术”,3例行“开放性肾部分切除术”;4例行“腹腔镜肾部分切除术”。手术切除的标本均行苏木精-伊红染色法（HE染色）和免疫组织化学染色,进行病理诊断。结果:根据术后病理标本的HE染色和免疫组织化学染色结果:8例病理诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;2例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤,部分呈上皮样血管平滑肌脂肪瘤。对10例患者通过门诊复查以及电话联系的方式进行术后随访,随访时间截止至2020年1月,共有2例失随访患者,其余8例患者术后随访时间为13～56个月,平均随访时间约35±14个月。随访的8例患者目前均存活,根据术后复查的影像学检查,暂未见肿瘤复发和远处转移。结论:肾脏EAML被认为是一种潜在恶性的间叶性肿瘤,临床上少见,少数患者可出现远处转移,甚至死亡;肾脏EAML早期症状不明显,主要通过影像学检查进行术前诊断,但容易与肾癌等其他肾脏肿瘤相混淆,需注意鉴别;术后病理HE染色和免疫组织化学染色可进一步明确诊断,但目前诊断肾脏EAML的组织学标准以及良恶性鉴别标准尚不确定,容易造成诊断上的困难。治疗上主要以手术切除为主,目前预后尚无统一的认识,需要长时间密切随访。
高梦茹[3]（2019）在《肺淋巴管肌瘤病的病例研究》文中研究指明第一部分肺淋巴管肌瘤病的临床特征背景:肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM）是一种好发于育龄期女性、以肺部弥漫性囊性病变为主要临床特征的罕见、低度恶性肿瘤性疾病。临床表现以反复气胸、逐渐加重的呼吸困难为主,容易误诊为慢性阻塞性肺疾病或肺大疱等。我国的PLAM研究起步较晚,该病的认识水平低、误诊率高,缺乏有效治疗手段。国内相关文献多为个案报道或回顾性大样本文献病例汇总,缺乏肺淋巴管肌瘤病的直接观察性研究。目的:通过对PLAM患者的病例观察性研究,探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征,提高肺淋巴管肌瘤病的诊治水平。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院呼吸与危重症医学科自2016年12月至2019年2月被确诊为PLAM的患者的临床资料,并建立资料数据库,通过电话、微信、门诊或住院复查对其动态随访,探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征,比较国内外PLAM研究的异同点。结果:16例PLAM患者均为女性,13例为散发性淋巴管肌瘤病（Sporadic lymphangiomyomatosis,S-LAM）,其余3例诊断为结节性硬化症相关性淋巴管肌瘤病（lymphangiomyomatosis with tuberous sclerosis,TSC-LAM）;1)年龄特征:PLAM的平均发病年龄为35.0±10.8岁,确诊年龄为37.1±11.4岁,S-LAM组与TSC-LAM组的发病、确诊年龄相近。2)临床特征:病程中常见的临床症状依次为活动后呼吸困难（100%）、咳嗽咳痰（38%）和气胸（38%）;最常见的首发症状是活动后呼吸困难（44%）,TSC-LAM组腰背痛的首发率高于S-LAM组。3)影像学及并发症特征:肺部影像学常表现为全肺大小不一、弥漫分布的薄壁囊泡（100%）,其次为气胸（38%）和胸腔积液（38%）。肺外影像学常表现为肾脏血管平滑肌脂肪瘤（69%）和腹膜后肿大淋巴结（44%）,其中TSC-LAM组常伴双侧AML、颅内钙化结节。4)肺功能、血气分析特征:常见的肺功能障碍为弥散功能减低（50%）、阻塞性通气功能障碍（43%）和通气功能正常（43%）。25%的患者发生低氧血症。5)病理检查显示为沿着淋巴管、血管及囊壁周围聚集分布的梭形平滑肌样细胞,免疫组化SMA、HMB45阳性率较高,部分患者ER、PR阳性。6)诊断情况:16例患者的临床及肺部影像符合特征性的PLAM表现,10例PLAM患者通过病理确诊,4例通过血清内皮生长因子VEGF-D水平大于800pg/ml确诊,2例通过确诊的结节性硬化症和影像学证实存在的肾脏血管平滑肌脂肪瘤。7)本研究中位误诊时间为13月,常被误诊为肺大疱（50%）、肾脏恶性肿瘤（31%）和慢性阻塞性肺疾病（13%）。8)治疗及随访:11例接受西罗莫司药物治疗,其中6例病情改善,3例病情加重,2例患者仅服药1月,胸闷症状暂稳定;1例患者中药治疗1月病情暂稳定;1例终末期患者双肺移植术后症状好转;3位无治疗组患者仅动态随访,1例病情呈进行性加重,2例病情平稳。结论:PLAM主要发生在育龄期女性,最常见的首发症状是活动后呼吸困难。诊断主要依靠特征性影像学及病理结果,高水平的血清VEGF-D亦有助于诊断。对于症状明显、肺功能较差和肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者推荐西罗莫司治疗,气胸推荐早期胸膜固定治疗,PLAM终末期患者有条件可考虑肺移植治疗。第二部分西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及安全性研究背景:国外多项研究发现PLAM的发病与抑癌基因TSC1/TSC2的失活有关。TSC基因通过负性调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin,m TOR）调控细胞的异常增殖。西罗莫司（又称作雷帕霉素）作为特异性m TOR抑制剂,已被证实能够改善肺淋巴管肌瘤病的临床症状、减缓或稳定肺功能的下降速率、降低血清VEGF-D水平,对于乳糜性胸腔积液和肾脏血管平滑肌脂肪瘤也有较好疗效。2016年发布的淋巴管肌瘤病（lymphangiomyomatosis,LAM）诊疗指南明确指出对于肺功能受损、症状明显、肾脏受累的PLAM患者推荐西罗莫司治疗,美国和日本食品药品监督管理部门早已批准了西罗莫司的PLAM临床使用,但我国尚未获得该药物的临床审批。国内西罗莫司仅适用于移植物的抗排斥反应,而PLAM的西罗莫司治疗属于超药品说明用药。目前国内西罗莫司治疗PLAM的文献报告较少,大样本的队列研究少见。文献缺乏详细的症状、肺功能、血气、活动耐量及影像学等方面的动态疗效评估,忽略了药物的初始安全剂量、血药浓度和不良反应。目的:通过动态观察、分析西罗莫司干预治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及不良事件的发生情况,尤其是对肺功能的影响,为西罗莫司干预肺淋巴管肌瘤病提供良好的诊疗经验,提高PLAM的治疗水平。方法:本研究收集自2016年12月至2019年2月在中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院呼吸与危重症医学科被确诊为PLAM并接受西罗莫司治疗患者的基线和动态随访临床资料,对比西罗莫司治疗前后临床指标的变化,评估其疗效和安全性。评估内容包含患者的临床症状、肺功能、血气分析、影像学变化、活动耐量或六分钟步行距离、血清VEGF-D水平。同时记录服药过程中发生的不良事件。结果:1)疗效:11例接受西罗莫司治疗的女性肺淋巴管肌瘤病患者,6例活动后呼吸困难、气胸患者经西罗莫司治疗后症状改善,3例症状进行性加重。5例合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤或腹膜后肿大淋巴结患者在接受西罗莫司干预治疗3-24月后出现病灶缩小或消失（5/6,83%）。5例PLAM患者治疗后6MVW增加（5/6,83%）;4例患者的血清VEGF-D水平较前基线下降1450.6pg/ml。PLAM患者服药后每月FEV1和FEV1/预计值增加3ml、0.24%。2)安全性:8例患者西罗莫司治疗期间反复出现高脂血症（46%）、口腔溃疡（36%）、月经异常（18%）,偶见支气管感染（9%）、粒细胞减少（9%）、肝功能损害（9%）、腹泻（9%）、皮疹（9%）,多为轻度,经对症处理好转。结论:西罗莫司可以改善多数PLAM患者的临床症状和肺功能、增加活动耐量、缩小肾脏血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后肿大淋巴结的体积,降低VEGF-D水平。西罗莫司的常见不良反应为口腔溃疡、高脂血症、月经异常,通常不影响治疗。
赵杰[4]（2018）在《肺淋巴管肌瘤病病例报告及文献复习》文中研究表明目的:通过分析肺淋巴肌瘤病患者的诊疗过程和复习国内外相关文献,总结诊疗经验,增强对该疾病的认识,减少误诊,改善病人的预后。方法:回顾性分析遵义医学院第五附属（珠海）医院2012年收治的1例肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料,特别是分析每一次的诊疗过程,再结合国内外文献报道,总结肺淋巴管肌瘤病的临床特点、诊疗得失。结果:（1）一般资料:女性,发病年龄为23岁。（2）临床特点:数次发病均以胸闷、胸痛、气促伴呼吸困难为特点。（3）肺部表现:胸部X线示:左侧气胸;右侧液气胸;左上肺条状致密影;肺部HRCT表现为:右侧气胸,右侧少量胸腔积液;双肺弥漫性囊性低密度区。（4）肺外表现:中下腹HRCT示:腹膜后淋巴结肿物。（5）肺功能:重度限制性通气功能障碍,肺弥散功能中度下降。（6）病理表现为:肺组织可见增生的梭形细胞及上皮样细胞沿脉管周围及小气道生长;免疫组化:VEGF-D少量（+）、SMA（++）、HMB45（+）。（7）治疗:雷帕霉素治疗及对症治疗。（8）随访:随访62个月,现患者正常劳作,育有一子。结论:（1）肺淋巴管肌瘤病常见于育龄期妇女,以进行性呼吸困难为主要表现,可伴有自发性气胸、乳糜性胸腹腔积液及腹膜后淋巴结肿。（2）对育龄期女性出现胸闷、胸痛、气促及呼吸困难者,应及时行肺部HRCT及腹部CT检查;若肺部呈弥漫性囊性改变应注意本病的可能,病理有助于确诊。（3）西罗莫司片（雷帕霉素）对该肺淋巴管肌瘤病患者有很好的治疗效果。
卢韶华,谭云山,许建芳,宿杰·阿克苏,白春学,朱雄增[5]（2009）在《肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点》文中研究说明目的提高对肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）的临床及病理诊断和认识水平。方法回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993—2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察。结果88例患者均为女性,平均发病年龄（37±9）岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例（94%）、咯血48例（54%）、气胸41例（47%）、乳糜胸28例（32%）。其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻塞性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍。胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查结果显示肺组织呈弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围分布,形成结节状。1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累。42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM。结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官。育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能。确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM。
陈寿松,熊丽萍,齐曼丽,彭正银[6]（2004）在《肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习》文中提出1 临床资料患者为女性，34岁。左侧腰部疼痛1周来院就诊。CT 检查：左侧肾脏占位性病变。体检：左肾区叩击痛，临床诊断：左肾肿物性质待查，血管平滑肌脂肪瘤可能性大。术中见左肾下极有一肿物，12cm×8cm，
李洋,王慧智,姜薇,刘炆焱,刘静,周宇[7]（2021）在《晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例》文中指出目的探讨妊娠期腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤（ERAML）的临床表现、诊治及保障母儿安全措施。方法回顾分析牡丹江医学院附属红旗医院1例晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治过程。结果产科及普外科医师联台完成子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术+腹腔后巨大肿物切除+左肾切除术,病理回报为腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤,术后4月随访无复发迹象。结论妊娠期合并腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤的患者肿瘤生长迅速,备孕期即应积极诊治,孕期在保障母儿安全的同时应尽可能避免肾单位的丢失。
彭姣,庞小君,杨佳[8]（2021）在《肾嫌色细胞癌伴多发性血管平滑肌脂肪瘤1例报道》文中提出肾嫌色细胞癌是肾细胞癌比较少见的一种类型,约占肾细胞癌的5%～7%[1]。血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的间叶性肿瘤,两种肿瘤发生在同侧肾脏,可形成复合瘤或碰撞瘤。丁彬等[2]统计了1969—2012年国外报道的58例肾血管平滑肌脂肪瘤伴恶性肿瘤,其中只有4例伴嫌色细胞癌,1例伴透明细胞癌和嫌色细胞癌,其余最常见的是伴透明细胞癌。由此可见,嫌色细胞癌伴多发性血管平滑肌脂肪瘤是少见类型的肿瘤,现我院收治1例,
张栋[9]（2020）在《腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术治疗中央型肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效分析》文中研究表明目的:通过对比分析腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术与肾部分切除术治疗中央型肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma,RAML）的相关临床资料,探讨分析两种手术方式治疗中央型RAML的安全性与有效性。方法:回顾性分析2012年11月-2020年2月诊治的67例中央型RAML患者的临床资料,男20例,女47例,年龄32-74岁,平均（54.90±8.79）岁,身体质量指数（Body Mass Index,BMI）（24.18±1.05）kg/m2,肿瘤大小（5.31±0.81）cm,左侧39例,右侧28例。经腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术组35例,年龄32-70岁,平均（54.71±9.40）岁,BMI（23.97±1.13）kg/m2,肿瘤大小（5.47±0.95）cm,左侧20例,右侧15例,术前血清肌酐值（78.09±9.57）μmol/L,术前患肾肾小球滤过率（Glomerular Filtration Rate,GFR）（45.46±3.81）ml/min。肾部分切除术组32例,年龄39-74岁,平均（55.09±8.22）岁,BMI（24.41±0.91）kg/m2,肿瘤大小（5.19±0.62）cm,左侧19例,右侧13例,术前血清肌酐值（77.09±11.60）μmol/L,术前患肾GFR（44.38±2.94）ml/min。所有患者术中均行冰冻检查。观察手术时间、热缺血时间、术中出血量、手术并发症、术后住院天数及手术效果。结果:两组患者术前性别、年龄、BMI、肿瘤大小、肿瘤位置、术前血清肌酐值和术前GFR对比均无统计学差异（P>0.05）。两组手术时间【（105.63±13.69）min VS（113.09±10.87）min】、术中出血量【（96.57±30.38）ml VS（150.31±106.69）ml】、热缺血时间【（25.57±3.55）min VS（28.88±3.29）min】、术后1月患肾GFR【（43.34±3.63）ml/min VS（37.13±4.23）ml/min)】有统计学差异（P<0.05）,且切除联合吸除组优于肾部分切除组。两组术后住院时间【（6.09±0.51）天VS（6.28±0.58）天】、术后1月血清肌酐值【（79.66±8.64）μmol/L VS（82.88±11.05）μmol/L】、术后6月血清肌酐值【（78.88±8.93）μmol/L VS（82.45±11.87）μmol/L】均无明显差异（P>0.05）。切除联合吸除组无并发症发生,然而肾部分切除组发生肾切除1例、输血3例、漏尿1例,两组并发症发生率上有显着差异（P<0.05）。平均随访52.5个月,未见肿瘤复发。结论:腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术治疗中央型RAML安全、有效,与肾部分切除术相比,能减少术中出血量、缩短热缺血时间、保护肾功能、降低并发症发生率,且在肿瘤的复发率方面与肾部分切除术一致。
张姗[10]（2020）在《MiTF、TFE3在PEComa、ASPS中的表达和临床意义及生物学行为探讨》文中指出目的:探讨Mi TF、TFE3在血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）、腺泡状软组织肉瘤（ASPS）中的表达情况与该肿瘤的生物学行为是否存在相关性,为今后间叶源性肿瘤的诊断和治疗提供新思路。方法:收集59例PEComa和34例ASPS石蜡标本及患者临床信息。应用免疫组织化学（Elivision TM Plus/HRP法）分别检测Mi TF、TFE3在PEComa和ASPS中的表达情况。回顾性分析并总结临床病理特征及免疫表型,进行临床随访及预后分析。结果:本研究中59例PEComa（包括肾脏28例,肝脏26例,子宫5例）,男性18例,女性41例,中位年龄50岁。34例ASPS,男性14例,女性20例,中位年龄27岁。大体:肾脏PEComa:肿瘤中位直径6.0 cm,切面灰红灰黄,质地稍硬。肝脏PEComa:肿瘤中位直径6.5 cm,边界清晰,似有包膜,切面实性,灰黄色,质地稍硬,中央可见坏死灶。子宫PEComa:肿瘤中位直径5.0 cm,均为壁间型,切面灰白,鱼肉状,质地稍软,偶见坏死。ASPS:肿瘤中位直径为5.5cm,边界尚清,部分有假包膜,结节状,其中2例呈浸润性生长,切面灰白灰红,质地稍软,部分可见出血、坏死。镜检:PEComa:低倍镜下,肿瘤组织与正常组织界限尚清,大多由增生的上皮样细胞和梭形细胞组成,呈嵌套的小梁状或巢片状排列;多数情况下,可见肿瘤细胞围绕厚壁血管呈放射状排列;高倍镜下,瘤细胞呈多边形,胞浆透亮,含不均匀的嗜酸性颗粒状物;核呈卵圆形,核仁明显,染色质疏松,可有异形性,核分裂象少见;间质可见羽毛状胶原纤维,少数伴出血、坏死。ASPS:低倍镜下,肿瘤细胞被纤维组织分割成多结节状,瘤细胞呈腺泡状或巢片状排列,血窦较丰富。高倍镜下,瘤细胞呈上皮样或多边形,异型性不明显,胞质丰富呈嗜酸性,部分透亮,核呈卵圆形,染色质疏松,核仁明显,核分裂象少见。PAS特殊染色,瘤细胞胞质内可见紫红色的棒状结晶体。免疫组化:PEComa中,肿瘤细胞多表达黑素细胞标记物HMB45、Melan-A和平滑肌标记物SMA,但Mi TF和TFE3多为阴性。本研究中,仅肾脏PEComa中Mi TF和TFE3各1例阳性;子宫PEComa中2例Mi TF阳性,3例TFE3阳性;Ki-67增殖指数大多<5%。ASPS中,肿瘤细胞多表达Mi TF和TFE3,Myo D1常呈细胞质阳性,Ki-67增殖指数多<20%。随访:PEComa（2177月）,仅子宫PEComa发生2例淋巴结转移,其余患者预后均良好,无转移及复发。ASPS（1470月）,7例复发,8例转移,其中4例为肺转移,其余预后较好。结论:（1）Mi TF、TFE3在PEComa和ASPS中表达情况与肿瘤的转移或复发呈正相关,表达越强患者预后相对越差。（2）Mi TF和TFE3在不同部位的PEComa中表达情况有差异,相对于肾脏和肝脏,子宫PEComa中Mi TF、TFE3的阳性率较高。（3）Mi TF基因家族中各成员在PEComa和ASPS中的表达情况有差异,TFE3较Mi TF阳性率更高。
二、肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习（论文提纲范文）
（1）肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析及研究进展（论文提纲范文）
| 附录一 英文缩略词释义表 |
| 附录二 12例上皮样血管平滑肌脂肪瘤病例资料汇总表 |
| 摘要 |
| Abstract |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 临床材料 |
| 2.2 研究方法 |
| 3 结果与讨论 |
| 3.1 结果 |
| 3.1.1 流行病学 |
| 3.1.2 临床特征 |
| 3.1.3 影像学表现 |
| 3.1.4 手术方式 |
| 3.1.5 病理学 |
| 3.1.6 免疫组化 |
| 3.1.7 随访及预后 |
| 3.2 讨论 |
| 3.2.1 流行病学 |
| 3.2.2 临床表现 |
| 3.2.3 影像学 |
| 3.2.4 影像学鉴别诊断 |
| 3.2.5 组织病理及免疫组化 |
| 3.2.6 病理学鉴别诊断 |
| 3.2.7 治疗 |
| 3.2.8 预后及展望 |
| 3.2.9 局限性 |
| 3.3 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（2）肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 缩略语/符号说明 |
| 前言 |
| 研究现状、成果 |
| 研究目的、方法 |
| 一、对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.1.1 临床资料 |
| 1.1.2 影像学资料 |
| 1.2 治疗方法 |
| 二、结果 |
| 2.1 术后病理 |
| 2.2 术后随访 |
| 三、讨论 |
| 3.1 临床表现 |
| 3.2 影像特点 |
| 3.3 病理特征 |
| 3.4 鉴别诊断 |
| 3.5 治疗方法 |
| 3.6 预后因素 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 肾脏血管平滑肌脂肪瘤的诊疗进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（3）肺淋巴管肌瘤病的病例研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略词对照表 摘要 ABSTRACT 第一部分 ：肺淋巴管肌瘤病的临床特征 |
| 前言 |
| 对象(资料、内容)与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 结果 |
| 1 流行病学特征 |
| 2 临床症状分布特征 |
| 3 影像分布和合并症特征 |
| 4 肺功能、血气分析特征 |
| 5 病理特征 |
| 6 诊断情况 |
| 7 误诊情况 |
| 8 治疗及随访 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 第二部分 ：西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及安全性研究 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 结果 |
| 1 基线特征 |
| 2 西罗莫司的初始剂量 |
| 3 疗效评估 |
| 4 西罗莫司血药浓度 |
| 5 不良反应及其干预措施 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 综述 |
| 参考文献 作者简介及读研期间主要科研成果 致谢 |
（4）肺淋巴管肌瘤病病例报告及文献复习（论文提纲范文）
| 中英文缩略词表 中文摘要 英文摘要 前言 研究对象与方法 结果 讨论 结论 参考文献 综述 参考文献 致谢 作者简介 |
（7）晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 1.1 病史 |
| 1.2 辅助检查 |
| 1.3 诊治过程 |
| 1.4 病理诊断 |
| 2 讨论 |
| 2.1 病因及临床特点 |
| 2.2 诊断及鉴别诊断 |
| 2.3 治疗 |
（8）肾嫌色细胞癌伴多发性血管平滑肌脂肪瘤1例报道（论文提纲范文）
| 1 材料与方法 |
| 1.1 材料 |
| 1.2 方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 巨检 |
| 2.2 镜检 |
| 2.3 免疫组化 |
| 3 讨论 |
| 3.1 细胞遗传学特征 |
| 3.2 临床特征 |
| 3.3 临床病理学特征 |
| 3.4 鉴别诊断 |
（9）腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术治疗中央型肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 手术方式 |
| 1.2.1 腹腔镜下切除联合吸除术组 |
| 1.2.2 腹腔镜下肾部分切除术组 |
| 1.3 术后出院前情况 |
| 1.4 术后远期随访 |
| 1.5 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 手术情况比较 |
| 2.2 手术并发症比较 |
| 2.3 远期随访数据 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 附录A 肾血管平滑肌脂肪瘤的临床诊治进展 |
| 参考文献 |
| 在学研究成果 |
| 致谢 |
（10）MiTF、TFE3在PEComa、ASPS中的表达和临床意义及生物学行为探讨（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 引言 |
| 资料与方法 |
| 1 实验材料 |
| 2 实验方法 |
| 结果 |
| 第一部分 |
| 第二部分 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 附录 A |
| 附录 B |
| 附录 C |
| 参考文献 |
四、肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习（论文参考文献）
- [1]肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析及研究进展[D]. 李张群. 福建医科大学, 2021(02)
- [2]肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析[D]. 方辉龙. 天津医科大学, 2020(06)
- [3]肺淋巴管肌瘤病的病例研究[D]. 高梦茹. 皖南医学院, 2019(11)
- [4]肺淋巴管肌瘤病病例报告及文献复习[D]. 赵杰. 遵义医学院, 2018(11)
- [5]肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点[J]. 卢韶华,谭云山,许建芳,宿杰·阿克苏,白春学,朱雄增. 中华结核和呼吸杂志, 2009(09)
- [6]肾非典型血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习[J]. 陈寿松,熊丽萍,齐曼丽,彭正银. 华南国防医学杂志, 2004(06)
- [7]晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例[J]. 李洋,王慧智,姜薇,刘炆焱,刘静,周宇. 牡丹江医学院学报, 2021(05)
- [8]肾嫌色细胞癌伴多发性血管平滑肌脂肪瘤1例报道[J]. 彭姣,庞小君,杨佳. 诊断病理学杂志, 2021(01)
- [9]腹腔镜下肿瘤切除联合吸除术治疗中央型肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效分析[D]. 张栋. 宁波大学, 2020
- [10]MiTF、TFE3在PEComa、ASPS中的表达和临床意义及生物学行为探讨[D]. 张姗. 蚌埠医学院, 2020(01)