一、多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析（论文文献综述）
蒯巧林[1]（2021）在《与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析》文中认为目的:明确与皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）相关的间质性肺疾病（ILD）的预测因素,为临床工作中DM/PM合并ILD（DM/PM-ILD）的早期诊断与治疗提供帮助。方法:计算机检索1998-2020年知网、CBM、维普、万方、Pubmed、Embase、Web of science、Cochrane library发表的所有关于DM/PM合并ILD研究的中英文文献。两名研究员独立完成meta分析的前期工作;在此基础上,采用软件进行meta分析,得出结论。结果:最终对46项研究进行分析,共包括4926例患者,其中1951例合并ILD作为病例组;2975例未合并ILD,作为对照组。Meta分析结果如下:女性合并OR值及95%CI为0.8（0.74,0.98）,P=0.02;Gottron征合并OR值及95%CI为0.82（0.57,1.17）,P=0.28;Heliotrope皮疹合并OR值及95%CI为1.45（0.96,2.18）,P=0.08;关节症状合并OR值及95%CI为2.81（2.37,3.32）,P<0.00001;雷诺征象合并OR值及95%CI为2.3（1.72,3.07）,P<0.00001;吞咽困难合并OR值及95%CI为0.96（0.71,1.29）,P=0.78;恶性肿瘤合并OR值及95%CI为-0.07（-0.12,-0.01）,P=0.01;发热合并OR值及95%CI为3.76（2.81,5.01）,P<0.00001;ANA阳性合并OR值及95%CI为1.29（0.96,1.74）,P=0.09;抗JO-1抗体合并OR值及95%CI为4.01（3.06,5.25）,P<0.00001。结论:女性、关节症状、雷诺征象、发热、恶性肿瘤、抗JO-1抗体是DM/PM-ILD的预测因素;而Gottron征、Heliotrope皮疹、吞咽困难、ANA阳性与DM/PM合并ILD无明显相关性。
孙磊[2]（2021）在《两种分类标准在青少年特发性炎性肌病回顾性队列中的对比研究》文中提出目的:评估2017年EULAR/ACR标准和1975年B/P标准在青少年特发性炎性肌病（juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JII M）回顾性队列中的分类能力。方法:对近10年内在我院就诊的189名疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究,收集患儿的临床表现、实验室检查数据、影像学检查和组织病理学等资料,以医师临床诊断为标准,分别计算EULAR/ACR标准和B/P标准的敏感度。结果:189例患儿,女86例,男103例,发病年龄6月～17岁7月（7.0±3.6岁）,其中140名最终临床诊断为JIIM患儿（JDM 130例（92.9%）、ADM 5例（3.6%）、JPM 5例（3.6%））,另49名被诊断为非JIIM;B/P标准将117例患儿（83.6%）分类为可能/确定的JIIM,EULAR/ACR标准将121例（86.4%）患儿分类为可能/确定的JIIM,两个分类标准一致性检验差异无统计学意义（κ=0.497,p<0.001）;进行JIIM亚组分类时,EULAR/ACR标准可准确分类出96例JDM患儿,敏感度为71.1%,B/P标准可准确分类出80例JDM患儿,敏感度为59.2%,两组标准之间的一致性差,EULAR/ACR标准优于B/P标准,有统计学意义（κ=0.366 p<0.001）;25例患儿可获得肌活检完整数据且阳性,其中24例（96.0%）根据B/P标准可进行分类,而EULAR/ACR标准仅可对其中22例（88.0%）患儿进行分类,经卡方fisher精确检验比较,两种标准的敏感度差异无统计学意义（P>0.05）。结论:2017年EULAR/ACR标准在中国JIIM患儿中显示出更高的敏感度和分类率,尤其在进行JDM亚组分类时更有优势;在有肌活检情况下,两种分类标准的敏感度无统计学差异。
章懿[3]（2021）在《抗TIF1-γ抗体阳性炎症性肌病患者的临床特征》文中进行了进一步梳理目的本研究分析了抗TIF1-γ抗体阳性炎症性肌病患者的临床特征,更好的认识疾病的特征及预后。方法收集2017年5月至2020年7月期间于我院就诊的264例炎症性肌病患者的病历资料。采用免疫印迹法检测肌炎特异性抗体,以抗MDA5抗体、抗Jo-1抗体阳性、所有抗体阴性组患者为对照,比较抗TIF-γ抗体阳性患者的临床特征、实验室指标及预后。结果1.抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体及抗Jo-1抗体阳性率分别为12.23%、31.22%、19.83%,为炎症性肌病患者最常见的三种肌炎特异性抗体,且临床特征及预后有差异。2.抗TIF1-γ抗体阳性组患者眶周皮疹、吞咽困难及技工手、恶性肿瘤发生率较抗TIF1-γ抗体阴性组发生率显着升高（P<0.05）。抗TIF1-γ阳性组血清CD3（%）、CD3+CD4+（%）、补体C3水平显着低于所有抗体阴性组（P<0.05）。抗TIF1-γ抗体阳性组患者吞咽困难,“V”字征、Gottron征及肿瘤发生率较抗MDA5抗体阳性组患者显着升高（P<0.01）;而发热、关节痛以及ILD显着低于抗MDA5阳性组（P<0.05）。抗MDA5抗体阳性组患者血清ESR,CEA,及IgG及C3水平较抗TIF1-γ阳性组患者显着升高（P<0.05）,而CK水平显着低于抗TIF1-γ阳性组（P<0.05）。抗TIF1-γ抗体阳性组患者吞咽困难、呛咳、眶周皮疹、V形疹及肿瘤发生率较抗Jo-1抗体阳性组患者显着升高（P<0.05）;而ILD发生率显着低于抗Jo-1抗体阳性组（P<0.01）。抗JO-1抗体阳性组患者血清IgG及C3较抗TIF1-γ抗体阳性组患者显着升高（P<0.05）。3.抗TIF1-γ抗体阳性合并肿瘤患者肌痛、眶周皮疹的发生率显着升高（P<0.05）。血清CK、IgG水平较不合并肿瘤的TIF1-γ抗体阳性患者显着降低（P<0.05）。4.抗TIF1-γ抗体阳性组患者6个月、12个月、24个月生存率分别为83%、79%和74%。抗MDA5抗体阳性组患者6个月、12个月、24个月生存率分别为77%、69%和66%;抗Jo-1抗体阳性组患者6个月、12个月、24个月生存率分别为100%、100%和97%;抗TIF1-γ抗体阴性组患者24个月生存率96%。四组患者生存率差异有统计学意义（P<0.01）,抗MDA5抗体阳性组患者预后最差,抗TIF1-γ抗体阳性组次之,抗Jo-1抗体阳性组及抗体阴性组患者预后较好。结论抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体及Jo-1抗体为最常见的MSAs,且易合并影响预后的严重并发症。与MDA5抗体、Jo-1抗体阳性患者不同,抗TIF1-γ抗体阳性患者更易合并皮疹、肌痛及恶性肿瘤,少见ILD。这提示临床有显着肌痛、眶周皮疹,实验室检查有CK和IgG水平低的抗TIF1-γ抗体阳性患者伴发恶性肿瘤风险高,应尽早的进行肿瘤的全面筛查,以期早期诊断早期治疗。特异性肌炎抗体有助于指导炎症性肌病更精确的诊断,更好的指导治疗及判断预后。
彭井华[4]（2020）在《从“瘀阻肺络”探讨结缔组织病合并间质性肺病与抗Ro52抗体的相关性》文中进行了进一步梳理目的:分析抗Ro52抗体（Anti-Ro52 antibody）在结缔组织病（Connective tissue disease,CTD）与结缔组织病合并间质性肺病（Connective tissue disease associated with interstitial lung disease,CTD-ILD）中的差异性,探讨抗 Ro52 抗体与结缔组织病合并间质性肺病的相关性,并基于“瘀阻肺络”分析抗Ro52抗体在结缔组织病合并间质性肺病中与“痰瘀阻肺证”的相关性。方法:选取2016年1月～2017年12月于山东中医药大学附属医院肺病科及风湿免疫科住院病例,包括结缔组织病中类风湿关节炎（Rheumatoid arthritis,RA）、干燥综合征（Sjogren’s Syndrome,SS）、多发性肌炎/皮肌炎（Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM）,及其合并间质性肺病者（RA-ILD、SS-ILD、DM/PM-ILD）。共筛选出154例CTD及100例CTD-ILD患者,收集患者年龄、性别、抗Ro52抗体、ANA谱、血沉、C-反应蛋白、ANA定量、肿瘤标志物、中医证型等数据。回顾性分析上述指标在CTD与CTD-ILD之间的差异性,抗Ro52抗体与其他指标的相关性,CTD合并ILD的危险因素,抗Ro52抗体的诊断价值及抗Ro52抗体与中医证型的相关性,得出结论。结果:1.CTD-ILD组抗Ro52抗体、抗Jo-1抗体阳性率明显高于CTD组,两组比较均具有非常显着性差异（P<0.01）。CTD-ILD组患者年龄、CEA、CA199、CA125、CA153明显高于CTD组,两组比较均具有非常显着性差异（P<0.01）,CTD-ILD组铁蛋白高于CTD组,两组比较具有显着性差异（P<0.05）。2.PM/DM-ILD组抗Ro52抗体阳性率高于RA-ILD组,两组之间有显着性差异（P<0.01）。3.RA组和RA-ILD组之间抗Ro52抗体、抗Jo-1抗体阳性率无显着性差异（P>0.05）,SS组和SS-ILD组之间抗Ro52抗体、抗Jo-1抗体阳性率无显着性差异（P>0.05）,PM/DM-ILD组抗Ro52抗体、抗Jo-1抗体阳性率明显高于PM/DM组,两组之间均有非常显着性差异（P<0.01）。4.年龄、抗Ro52抗体、CEA、CA125、CA153、CA199、铁蛋白是CTD合并ILD发生的危险因素,抗Ro52抗体、CA125、CA153是CTD合并ILD发生的独立危险因素。年龄、抗Ro52抗体、CEA、CA125、CA153是PM/DM合并ILD发生的危险因素,抗Ro52抗体、CA125、CA153是PM/DM合并ILD发生的独立危险因素。5.抗Ro52抗体诊断CTD-ILD、PM/DM-ILD的ROC曲线下面积分别为0.628和0.769,对CTD-ILD和PM/DM-ILD分别具有较低和中等程度的诊断价值。6.与抗Ro52抗体相关的因素有抗Jo-1抗体、CEA、CA153、铁蛋白,均与抗Ro52抗体有显着正向极弱相关关系。7.CTD-ILD患者5组证型抗Ro52抗体阳性率情况存在统计学差异（P<0.05）,痰瘀阻肺证抗Ro52抗体阳性率明显高于其他4种证型,痰瘀阻肺证与寒湿阻肺证之间存在统计学差异（P<0.05）。结论:1.CTD继发ILD的可能危险因素:年龄、抗Ro52抗体、CEA、CA125、CA153、CA199、铁蛋白。2.抗Ro52抗体可作为PM/DM继发ILD的早期风险性评估指标,有助于PM/DM-ILD的临床诊断。3.CTD-ILD中医证型主要见于痰瘀阻肺证,其次为痰热蕴肺证,瘀血、痰浊可能是CTD患者继发ILD的主要病理因素。
聂小艳[5]（2020）在《实时剪切波弹性成像在皮肌炎诊断中的应用价值》文中指出研究目的:本课题运用实时剪切波弹性成像技术对DM中损伤肌肉的硬度进行研究,将其测量所得的杨氏模量值与正常肌肉组的对照,旨在探讨实时剪切波弹性成像技术在DM诊断中的应用价值。研究对象:收集2018年11月-2019年10月至我院风湿免疫科就诊且经肌肉活检病理确诊的DM的患者30例。DM组30例DM患者中,男性9例,女性21例;年龄18-60岁;病程3个月-10年。该30例DM组患者均已根据Bohan和Peter诊断标准（1975年）确诊为DM。正常对照组为40例健康体检者,其中男性20例,女性20例;年龄18-60岁。所有受试者均被告知纳入本课题实验研究,70例受试者均表示知情同意,且所有实验研究过程均符合医学伦理要求。方法:1、DM组及正常对照组受试者分别接受常规二维超声检查及实时剪切波弹性成像（SWE）检查,在常规二维超声模式下行两侧大腿股内（股内侧肌）、外（股外侧肌）、前（股直肌）、后（股二头肌）肌群中下部肌肉纵横切面检查,重点观察受检肌肉的肌肉饱满度情况、肌束膜和肌肉深筋膜结缔组织网格样回声的连续性、肌肉组织回声强度及特征,并用彩色多普勒观察其内部及周边血流特点,再启动SWE模式,并获得其杨氏模量的最大值（Max value of elasticity,Emax）及平均值（Mean value of elasticity,Emean）,储存相关图像并记录数据。2、根据上述测量结果,运用统计学相关方法,统计分析两组间肌肉的杨氏模量Emax及Emean有无差异,并绘制受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）、曲线下面积（area under the curve,AUC）确定DM诊断的最佳SWE诊断截值。根据该最佳SWE诊断值计算两组资料的灵敏度、特异度。结果:1、常规超声检查结果:DM组表现为受检肌群饱满性缺失（尤其是反复发作的病程较长患者）,短线状强回声增多或弥漫性回声增强增粗,肌束的网络样回声中断或其连续性消失;对照组则表现为肌肉饱满,饱和度佳,肌束的结构清晰、连续,回声均匀;肌肉组织内部血流稍有减少或未见明显异常。2、两组间受检肌肉SWE杨氏模量值的比较:DM组杨氏模量Emax及Emean均大于正常对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。说明DM组患者的受检肌肉弹性较正常对照组差,肌肉硬度大。3、SWE成像技术测量杨氏模量值诊断DM的效能:SWE技术测量受检肌肉杨氏模量值Emax诊断DM病变的ROC曲线下面积约0.796（95%置信区间0.707-0.884）,以24.05kPa为截断值诊断DM的灵敏度77.50%,特异度83.30%,约登指数0.608;杨氏模量值Emean诊断DM病变的ROC曲线下面积约0.856（95%置信区间0.776-0.935）,以19.00kPa为截断值诊断DM的灵敏度76.70%,特异度90.00%,约登指数0.667。结论:1、实时剪切波弹性成像（SWE）技术可以提供肌肉弹性杨氏模量值的定量分析,能提供对肌肉硬度定量诊断帮助,对DM的诊断具有一定的价值,并为该疾病的早期诊断提供了一种全新的方法和思路。而且超声检查方便、简单、灵活、可多次重复,可动态观察及测试肌肉的弹性值,较其他影像学检查如MRI更值得推广2、常规灰阶超声、实时剪切波弹性成像技术对DM的诊断均有一定价值,扩充了其诊断信息,对指导临床进行肌肉活检及肌电图（EMG）检查选取合适的肌肉具有十分重要的意义,提高其阳性率。
李柳冰[6]（2020）在《中国汉族人群特发性炎性肌病基因组学和相关自身抗体研究》文中研究说明目的:特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）是一组异质性自身免疫性疾病,以肌肉炎症为主要特征。ⅡM的病因不明,目前认为是环境因素和遗传因素间的相互作用导致发病。本研究在基因水平上对中国汉族人群IIM进行研究。方法:（1）采用候选基因关联研究方法,在中国汉族1017例多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者和1280例健康对照中研究其他自身免疫病易感位点与PM/DM的关联性。（2）采用全基因组关联研究（genome-wide association studies,GWAS）方法,对中国汉族645例ⅡM和1588例健康对照进行研究。（3）采用全外显子组测序（wholeexomesequencing,WES）方法对中国汉族60例ⅡM患者和20例健康对照进行研究,并在318例ⅡM和241例健康对照中进行Sanger测序验证。结果:（1）候选基因关联研究发现PM/DM组的TNFSF4rs844648 AG基因型频率高于健康对照组。在显性模型中,TNFSF4rs844648-A与DM、PM/DM相关。ANKRD55 rs7731626-G的频率在DM和PM/DM组中显着高于健康对照组,差异具有统计学意义。PM/DM组的ANKRD55 rs7731626 GG基因型频率高于健康对照组,差异具有统计学意义。在加性和显性模型中,ANKRD55 rs7731626-A与DM、PM/DM相关。PM患者的GLIS3 rs7020673-G和rs10758593-A的频率均高于健康对照组,差异具有统计学意义。在加性和显性模型中,GLIS3 rs7020673-G和rs10758593-A均与PM相关。TYK2基因的rs280519、rs17000730和rs280501位点的等位基因频率和基因型频率在PM、DM、PM/DM和健康对照中无统计学差异。（2）GWAS首次发现rs35953215和rs7770370在全基因组水平上与中国汉族ⅡM易感性显着相关（P<5×10-8）。（3）WES结果发现DDX58存在与DM相关的稀有突变,MUC5B和RINT1存在与DM合并恶性肿瘤相关的突变,WDFY4存在与幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis,JDM）相关的稀有突变。结论:中国汉族ⅡM与其他自身免疫病存在共同的易感基因;首次发现与中国汉族ⅡM易感性在全基因组水平上显着相关的基因位点（rs35953215和rs7770370）,两位点均未在高加索人群和日本人群的ⅡM GWAS研究中报道,是中国汉族ⅡM特异性位点;DDX58、MUC5B、RINT1和WDFY4中发生的突变为潜在引起ⅡM的稀有突变,推测这些基因突变对基因功能影响较大。本研究对深入了解ⅡM的遗传特征,进一步探讨ⅡM的发病机制,具有重要意义。目的:自身抗体对于特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）具有重大意义。肌炎特异性自身抗体（myositis-specific autoantibodies,MSAs）和肌炎相关性自身抗体（myositis-associated autoantibodies,MAAs）是 IIM 的重要生物标志物。本研究评估已知的肌炎自身抗体对IIM的价值,并采用人类蛋白芯片的方法,发掘新型的肌炎自身抗体。方法:（1）采用免疫膜条和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）方法检测252例ⅡM、100例其他自身免疫性疾病对照,以及120例健康对照血清/血浆中的MSAs和MAAs。（2）对免疫膜条和ELISA法检测抗MDA5和抗TIF1γ自身抗体的Kappa一致性进行分析。（3）采用包含21148种蛋白的人类蛋白芯片在中国汉族人群中鉴定新型的ⅡM自身抗体。实验分两个阶段进行。第一阶段纳入40例ⅡM、30例其他自身免疫性疾病对照和20例健康对照。第二阶段纳入397例ⅡM、197例疾病对照和98例健康对照。并在美国高加索人群176例ⅡM、43例疾病对照和26例健康对照中进一步验证所鉴定出的新型IIM自身抗体。结果:（1）免疫膜条和ELISA结果表明:抗黑色素瘤分化相关蛋白5（melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5）和抗 Ro52 自身抗体在多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）合并间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）组中的阳性率显着高于PM/DM不合并ILD组中的阳性率;抗转录中介因子1γ（transcription intermediary factor 1γ,TIF1γ）和抗核基质蛋白 2（nuclearmatrixprotein2,NXP2）自身抗体在PM/DM合并ILD组中的阳性率显着低于PM/DM不合并ILD组中的阳性率,差异具有统计学意义;抗Mi-2自身抗体阳性患者出现肌压痛的比例高于抗Mi-2自身抗体阴性患者,但出现ILD的比例低于抗Mi-2自身抗体阴性患者,差异具有统计学意义;抗MDA5自身抗体阳性患者出现皮肤破溃、ILD和发热的比例高于抗MDA5自身抗体阴性患者,但出现胃食管反流的比例低于抗MDA5自身抗体阴性患者,差异具有统计学意义;抗TIF1γ自身抗体阳性患者出现甲周红斑和恶性肿瘤的比例高于抗TIF1γ自身抗体阴性患者,但出现关节痛、ILD和发热的比例低于抗TIF1y自身抗体阴性患者,差异具有统计学意义;抗合成酶（aminoacyl-transfer RNA synthetase,ARS）自身抗体阳性患者出现技工手和胃食管反流的比例较抗ARS自身抗体阴性患者高,差异具有统计学意义。（2）免疫膜条和ELISA法检测抗MDA5和抗TIF1γ自身抗体的结果一致性一般。（3）采用人类蛋白芯片方法在中国汉族人群和美国高加索人群中,确认抗甘氨酸-N-甲基转移酶（glycine N-methyltransferase,GNMT）自身抗体是一种新型的ⅡM相关自身抗体。结论:MSAs和MAAs具有重要的ⅡM诊断价值,MSAs与特定临床特征相关。免疫膜条和ELISA法检测ⅡM自身抗体的结果具有差异性。抗GNMT自身抗体是一种新型的ⅡM相关自身抗体,具有潜在的临床应用价值。
王妞[7]（2020）在《结缔组织病相关间质性肺病的临床特征及与外周血淋巴细胞亚群的相关性研究》文中研究说明目的探讨结缔组织病相关间质性肺病（Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease,CTD-ILD）的临床特征及与外周血淋巴细胞亚群的关系。方法采用横断面研究,回顾性纳入266例初发CTD患者,根据ILD诊断标准将其分为CTD-ILD+（n=136）和CTD-ILD-（n=130）。包括类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis,RA）患者104例（RA-ILD+,n=51;RA-ILD-,n=53）,原发性干燥综合征（primary Sjogren’s Syndrome,pSS）患者93例（pSS-ILD+,n=45;pSS-ILD-,n=48）,系统性硬化症（Systemic Sclerosis,SSc）患者42例（SSc-ILD+,n=23;SSc-ILD-,n=19）,多发性肌炎/皮肌炎（Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM）患者27例（PM/DM-ILD+,n=17;PM/DM-ILD-,n=10）。观察各CTD-ILD+和CTD-ILD-的一般情况、临床表现、实验室检查;通过高分辨率CT（High Resolution Computed Tomography,HRCT）了解各CTD-ILD+的影像学征象及影像学分型;使用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群,分析其在各CTD-ILD+和CTD-ILD-中的表达差异、在不同疾病类型的CTD-ILD+间的表达差异、在ILD不同影像学分型中的表达差异。用统计学软件对结果进行分析。结果1.一般情况、临床表现与CTD-ILD-相比,CTD-ILD+的年龄大、病程长,男性、有吸烟史、口干眼干、干咳、活动后气促、Velcro啰音比率高,差异有统计学意义（P<0.05）。与RA-ILD-相比,RA-ILD+的年龄大,有吸烟史、男性、口干眼干、猖獗性龋齿、干咳、活动后气促、Velcro啰音比率高,差异有统计学意义（P<0.05）。与pSS-ILD-相比,pSS-ILD+的年龄大,男性、雷诺现象、干咳、活动后气促、Velcro啰音比率高,差异有统计学意义（P<0.05）。与SSc-ILD-相比,SSc-ILD+的年龄大,干咳、活动后气促、Velcro啰音比率高,差异有统计学意义（P<0.05）。与PM/DM-ILD-相比,PM/DM-ILD+的年龄大,干咳、活动后气促比率高,差异有统计学意义（P<0.05）。2.实验室检查CTD-ILD+的WBC、AST、LDH、HBDH、CRP、ESR水平高于CTD-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。RA-ILD+的AST、LDH、HBDH、CRP、ESR水平及抗Ro-52阳性率、抗CCP抗体高滴度阳性率高于RA-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。pSS-ILD+的LDH、HBDH、CRP水平高于pSS-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。SSc-ILD+的PLT、CRP水平高于SSc-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。PM/DM-ILD+的CRP、ESR水平高于PM/DM-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。3.CTD-ILD+的HRCT影像学征象和影像学分型CTD-ILD+的HRCT影像学征象为小叶间隔增厚（62.5%）、磨玻璃影（48.5%）、网格影（37.5%）、蜂窝影（27.2%）、小结节影（22.8%）、胸膜下线影（10.3%）、薄壁囊腔影（9.6%）、实变影（5.1%）;RA-ILD+以小叶间隔增厚、网格影、蜂窝影为主;pSS-ILD+以小叶间隔增厚、磨玻璃影为主;SSc-ILD+、PM/DM-ILD+以磨玻璃影为主。CTD-ILD+影像学分型以NSIP（40.4%）和UIP（33.1%）为主;RA-ILD+以UIP为主,pSS-ILD+、SSc-ILD+、PM/DM-ILD+均以NSIP为主。4.淋巴细胞亚群表达CTD-ILD+的CD4+T细胞、CD4+/CD8+表达低于CTD-ILD-、总NK细胞表达高于CTD-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。RA-ILD+的总B细胞表达低于RA-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。pSS-ILD+的总T细胞、CD4+T细胞表达低于pSS-ILD-,总NK细胞表达高于pSS-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。SSc-ILD+的淋巴细胞计数高于SSc-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。PM/DM-ILD+的CD8+T细胞表达低于PM/DM-ILD-,差异有统计学意义（P<0.05）。RA-ILD+、pSS-ILD+、SSc-ILD+、PM/DM-ILD+四组患者中,总T淋巴细胞（P=0.028）、总B淋巴细胞（P=0.004）、淋巴细胞计数（P=0.012）在整体表达中有统计学差异。影像学分型中,表现为UIP的总T淋巴细胞、CD8+T细胞表达高于NSIP,总B淋巴细胞表达低于NSIP,差异有统计学意义（P<0.05）。结论1.CTD患者中,年龄大、病程长、吸烟者、有干咳、活动后气促、Velcro啰音等表现者应警惕ILD的发生。2.ESR、CRP升高的CTD患者及抗CCP抗体高滴度阳性的RA患者应警惕合并ILD,除外疾病处于活动状态。3.RA-ILD的影像学分型以UIP为主。4.淋巴细胞亚群的失衡对CTD-ILD的影像学进展可能起到重要作用。
黄华[8]（2020）在《皮肌炎/多发性肌炎合并肿瘤及死亡危险因素分析》文中研究表明目的:回顾性总结皮肌炎（DM）与多发性肌炎（PM）患者的临床特征,分析DM/PM合并肿瘤及死亡的独立危险因素,协助临床诊治及判断预后。方法:回顾性分析2016年1月2019年9月在河北医科大学第二医院初次就诊并符合2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的212例DM/PM患者的临床资料,分析其临床特征,根据是否合并肿瘤及半年内是否死亡分组,分析比较2组患者的临床特点及实验室检查的差异;总结DM/PM合并肿瘤及死亡的独立危险因素。结果:1.DM/PM临床特征:PM较DM患者CK、CKMB、MYO升高的发生率高于DM患者,P<0.05,具有统计学差异。DM组较PM组合并恶性肿瘤发生率高,P<0.05,具有统计学差异。合并恶性肿瘤DM/PM患者中,肿瘤按发生率由高到低依次是肺癌（21.4%）、胃癌（21.4%）、乳腺癌（21.4%）。2.DM/PM合并恶性肿瘤的独立危险因素:行卡方检验示:发病年龄>40岁、向阳疹、“披肩征”、“V领征”、CA125升高、CA199升高P值<0.05,具有统计学差异,与DM/PM患者合并恶性肿瘤密切相关;行Logistic回归分析示,年龄>40岁、向阳疹、“披肩征”、“V领征”、CA125升高、CA199升高,P<0.05,具有统计学差异,为DM/PM患者合并恶性肿瘤独立危险因素。3.DM/PM死亡的独立危险因素:行卡方检验示男性、ALB<35g/L、铁蛋白升高、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病,P值<0.05,具有统计学差异,与患者死亡密切相关;行Logistic回归分析示ALB<35g/L、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病,P<0.05,具有统计学差异,为DM/PM患者死亡的独立危险因素。结论:1.DM恶性肿瘤发病率明显高于PM,DM/PM最常见的合并肿瘤类型为肺癌、胃癌及乳腺癌。2.发病年龄>40岁、向阳疹、“披肩征”、“V领征”、CA125升高、CA199升高为DM/PM合并恶性肿瘤的独立危险因素。3.男性、白蛋白（ALB）<35g/L、铁蛋白升高、抗MDA5抗体阳性、肺部感染、间质性肺疾病为DM/PM死亡的独立危险因素,提示预后不良。
王红杏[9]（2020）在《多发性肌炎/皮肌炎的临床特点及并发间质性肺疾病的危险因素研究》文中研究指明目的:回顾分析成人多发性肌炎（polymyositis,PM）和成人皮肌炎（dermatomyositis,DM）的临床特点,分析成人PM/DM分别并发间质性肺疾病（Interstitial lung disease,ILD）的独立危险因素。方法:回顾分析2015年1月～2019年10月在河北医科大学第二医院风湿免疫科住院治疗并确诊为PM/DM成人患者252例（PM患者52例和DM患者200例）,对比分析PM患者和DM患者临床资料的特点及差异性,分析PM并发ILD与DM并发ILD的独立危险因素。结果:PM和DM均多发于女性。PM和DM的发病年龄高峰都是41～60岁。PM首发症状出现肌无力的概率最高,DM首发症状出现皮疹的概率最高。PM和DM肌肉损害表现发生率最高的均为四肢无力。DM特征性皮肤改变以向阳疹最多见,其次为颈前V型疹、Gottron征、披肩征。PM患者发生上肢无力、下肢无力的几率高于DM患者,PM患者出现关节痛的几率低于DM患者。PM患者的肌酶谱以CK升高最常见,其次为MYO、LDH升高,DM患者的肌酶谱以LDH升高最常见,其次为HBDH升高。PM患者CK、CKMB、AST、ALT、MYO升高的几率高于DM患者。PM和DM患者肌电图出现肌源性损害、神经源性损害的几率大致相同。PM和DM患者均易并发ILD。抗SSA抗体阳性、抗Jo-1抗体阳性、抗Ro52抗体阳性和肌肉酸痛是PM并发ILD的独立危险因素,抗SSA抗体阳性、抗Ro52抗体阳性、Gottron征和关节痛是DM并发ILD的独立危险因素。结论:1.PM和DM均多发于女性,发病年龄高峰都是41～60岁。PM患者较DM患者更容易出现四肢肌无力表现。DM患者较PM患者更容易出现关节痛。PM患者较DM患者更容易出现CK、CKMB、AST、ALT、MYO升高。2.PM和DM患者均易并发ILD。抗SSA抗体阳性、抗Jo-1抗体阳性、抗Ro52抗体阳性和肌肉酸痛是PM并发ILD的独立危险因素,抗SSA抗体阳性、抗Ro52抗体阳性、Gottron征和关节痛是DM并发ILD的独立危险因素。
燕鹏[10]（2019）在《IL-37抑制百日咳毒素诱导的炎性肌病分子机制》文中指出特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,ⅡM）是一组涉及慢性肌肉炎症反应导致进行性肌萎缩为特征的系统性自身免疫疾病。根据其临床特征、肌肉组织病理学和免疫学特征分型包括皮肌炎（dermatomyositis,DM）、多发性肌炎（polymyositis,PM）、散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis,IBM）和坏死性自身免疫肌病（necrotizing autoimmune myopathy,NAM）等。虽然以前的研究表明炎性肌病的特征是急性或亚急性进行性肌无力和肌组织内炎症细胞的浸润,但是由于其病因及病理机制并不清楚,目前,炎性肌病的临床治疗主要以激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗为主,但是由于缺乏特异性,炎性肌病的治疗在临床上出现较多的药物毒副作用。因此,只有通过寻找炎性肌病的发病机理,明确其发生、发展的关键的免疫调节通路,从中找到特异性诊断和病情活动性指标以及药物治疗的靶点,阐明炎性肌病的病理生理学和治疗选择,才能为炎性肌炎的临床缓解铺平道路。尽管炎性肌病确切的发病机制尚不清楚,但是炎性肌病被认为是遗传因素、感染、环境因素和免疫功能紊乱等交互作用所造成的。目前,大量研究表明自身免疫机制是这类疾病发生、发展的关键环节。其中,细胞因子和细胞趋化因子在炎性肌病的启动和进展中起了重要作用。细胞因子（cytokine）是由免疫原、丝裂原或其他刺激剂诱导多种细胞产生的低分子量的可溶性蛋白质,具有调节固有免疫和适应性免疫、细胞生长、血细胞生成、以及损伤组织修复等多种功能。目前细胞因子主要是通过分泌参与炎症和/或自身免疫疾病的发展和发病机制。白细胞介素是由一类由多种类型细胞产生的多功能性细胞因子,目前研究发现白细胞介素可以通过调节免疫应答和炎症反应调来节众多的生理进程。其在炎症和免疫反应中信号调节失常有可能导致一些疾病的开始和维持,比如炎症性肠病、多发性硬化等。它主要通过调节淋巴细胞分化和向炎症区域募集及上调其他细胞因子和趋化因子等发挥作用。同时,白细胞介素在许多自身免疫性疾病中也扮演着重要角色,比如在类风湿关节炎和自身免疫性脑脊髓膜炎等过程中都发挥着重要作用。与这些研究相比,目前国内外对于白细胞介素在炎性肌病中的研究相对较少。白细胞介素-37（IL-37）是最近鉴定的白细胞介素-1（IL-1）家族成员,研究发现IL-37可以作为关键抗炎细胞因子在调节炎症中起重要作用。据报道IL-37可以通过部分MerTK依赖的方式有效通过调节炎症过程中引起的MSU晶体在痛风性关节炎中起关键作用。同时在体内及体外研究均发现磷酸化细胞信号转导分子3（drosophila mothers against decapentaplegic protein 3,Smad3）参与 IL-37 的免疫抑制和抗炎特性,并且阻断Smad3的激活或者降低Smad3的表达均降低了 IL-37的抗炎活性。表明Smad3介导的IL-37的变化在免疫抑制及抗炎中起重要作用。但是,IL-37-Smad3信号通路在炎性肌病发展过程中的功能及作用机制在很大程度上仍然未知。因此,在本研究中,我们通过构建实验性免疫性肌炎（experimental autoimmune myositis,EAM）模型,探究EAM与验证因子IL-37的相关性并验证IL-37在百日咳毒素（pertussis toxin,PTX）诱导的炎性肌病中的作用;在明确IL-37对百日咳毒素诱导的炎性肌病中的作用基础上探究IL-37调控百日咳毒素诱导的炎性肌病的分子作用机制。研究表明:采用肌球蛋白（1Omg/kg）、完全弗氏佐剂（CFA）和百日咳毒素（PTX）免疫大鼠建立的实验性免疫性肌炎Lewis大鼠模型符合较理想的实验性免疫性肌炎动物模型;IL-37可以通过降低血清中肌酸激酶（creatine kinase,CK）和炎症因子IL-1β、IL-6、TGF-β1和TNF-α水平来改善炎性肌病;进一步分析发现IL-37可以通过调节自身免疫性肌炎Lewis大鼠模型中的Smad3来预防炎症反应。该研究不仅为IL-37调控百日咳毒素诱导的炎性肌病提供了理论基础,而且为炎性肌病的治疗提供了潜在靶点,对于炎性肌病的治疗具有重要意义。第一部分IL-37抑制百日咳毒素诱导的炎性肌病功能分析目的:通过构建实验性免疫性肌炎（EAM）动物模型,测定EAM模型中TNF-α、IL-6、IL-1β、TGF-β1和CK的含量挖掘与实验性免疫性肌炎相关的炎症因子;验证炎症因子IL-37在实验性免疫性肌炎（EAM）动物模型的作用。方法:1.采用肌球蛋白（10mg/kg）、完全弗氏佐剂（CFA）和百日咳毒素（PTX）免疫大鼠建立实验性免疫性肌炎动物模型;自身免疫性肌炎Lewis大鼠模型建立后处理分为2组:A组（PTX组）,腹膜腔注射百日咳毒素（PTX）每周进行一次,持续2周;B组（PTX+IL-37组）:在注射PTX后,第6周开始在腹膜腔注射3μg IL-37,每周一次,持续5周。只注射生理盐水的大鼠作为对照组。2.HE和Masson染色进行评估肺和肌肉组织的病理变化。3.利用ELISA用于评估验证因子TNF-α、IL-6、IL-1β、TGF-β1和血清CK的水平。4.所有值均表示为平均值±标准差（SD）;用SPSS 17.0进行统计分析（SPSS,Inc.,Chicago,IL,USA）;t检验用于评估组间差异和单因素方差分析;ANOVA用于评估2组以上之间的方差分析;P<0.05被认为是统计学上差异达到显着。结果:1.与对照组相比,Lewis大鼠模型组HE染色分析发现单核细胞浸润进入肌肉组织中;Masson三色染色以评估肺损伤阶段的组织学变化发现施用PTX的大鼠的组织表现出更多的纤维化和肌肉纤维萎缩;在EAM组大鼠中的肺组织中观察到类似的炎症,表明采用肌球蛋白（10mg/kg）、完全弗氏佐剂（CFA）和百日咳毒素（PTX）免疫大鼠建立实验性免疫性肌炎Lewis大鼠模型可以模拟人类肌炎的肢体无力症状以及出现典型的病理改变,符合较理想的实验性免疫性肌炎的动物模型。2.对照大鼠相比,注射PTX的大鼠血清中CK的水平显着增加;通过ELISA分析发现与EAM相关的细胞因子IL-1β、IL-6、TGF-β和TNF-α含量显着增加。3.在Lewis大鼠EAM模型中,IL-37显着降低了由PTX刺激诱导的肌肉和肺的组织学损伤;同时,与只施用PTX的大鼠相比,施用PTX和IL-37的大鼠CK、IL-1β、IL-6、TGF-β1和TNF-α水平显着降低。结论:采用肌球蛋白（10mg/kg）、完全弗氏佐剂（CFA）和百日咳毒素（PTX）免疫大鼠建立的实验性免疫性肌炎Lewis大鼠模型符合较理想的实验性免疫性肌炎动物模型;在EAM模型中与血清CK和炎症因子IL-1β、IL-6、TGF-β1和TNF-α水平显着相关;IL-37可以通过降低血清CK和炎症因子IL-1β、IL-6、TGF-β1和TNF-α水平改善炎性肌病。第二部分 IL-37通过SMAD3来调控百日咳毒素诱导的炎性肌病目的:通过构建EAM模型,分别对模型进行PTX、PTX+IL-37及PTX+IL-37+SIS3处理验证IL-37调控百日咳毒素诱导的炎性肌病的分子机制。方法:1.利用肌球蛋白（1Omg/kg）、完全弗氏佐剂（CFA）和百日咳毒素（PTX）构建EAM模型,然后将大鼠分为3组进行后续实验:A组（PTX组）,腹膜腔注射百日咳毒素（PTX）每周进行一次,持续2周;B组（PTX+IL-37组）:在注射PTX后,第六周开始在腹膜腔注射3μg IL-37,每周一次,持续5周;在C组（PTX+IL-37+SIS3组）在B组的基础上通过尾静脉注射10μmo1 Smad3抑制剂SIS3。2.HE和Masson染色进行评估肺和肌肉组织的病理变化。3.利用ELISA用于评估验证因子TNF-α、IL-6、IL-1β、TGF-β1和CK的含量。4.所有值均表示为平均值±标准差（SD）;用SPSS 17.0进行统计分析（SPSS,Inc.,Chicago,IL,USA）;t检验用于评估组间差异和单因素方差分析;ANOVA用于评估2组以上之间的方差分析;P<0.05被认为是统计学上差异达到显着。结果:1.组织学分析显示与对照组相比,施加IL-37和施加IL-37+SIS3后,由PTX刺激诱导的肌肉和肺损伤中显着减弱;同时,与施用PTX+IL-37的EAM组相比,施用PTX+IL-37+SIS3的EAM大鼠肌肉和肺损伤显着增强。2.与组织病变的变化一致,与对照组相比,施用的EAM大鼠血清中CK、IL-1β、IL-6、TGF-β1和TNF-α的水平显着降低;同时,与施用PTX+IL-37的EAM大鼠相比,PTX+IL-37+SIS3 的 EAM 大鼠血清中 CK、IL-1β、IL-6、TGF-β1 和 TNF-α的水平显着提高。结论:通过对EAM模型施加IL-37和Smad3抑制剂SIS3分析发现:IL-37可以减弱由PTX刺激诱导的肌肉和肺损伤,进一步分析发现IL-37调控百日咳毒素诱导的炎性肌病是通过调控Smad3的表达来实现的。
二、多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析（论文提纲范文）
（1）与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 常用缩写词中英文对照表 |
| 前言 |
| 1 材料与方法 |
| 1.1 文献检索策略 |
| 1.2 文献纳入与排除标准 |
| 1.3 纳入文献质量评价与数据提取 |
| 1.4 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 文献检索结果 |
| 2.2 研究特点与质量评价 |
| 2.3 Meta分析结果 |
| 2.3.1 异质性检验 |
| 2.3.2 meta分析 |
| 2.3.3 发表偏倚分析 |
| 2.3.4 敏感性分析 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（2）两种分类标准在青少年特发性炎性肌病回顾性队列中的对比研究（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 1 研究对象及方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 基本资料 |
| 2.2 青少年特发性炎性肌病(JIIM)分类比较结果 |
| 2.3 青少年特发性炎性肌病(JIIM)患儿的亚型分类 |
| 3 讨论 |
| 总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 硕士期间发表的论文 |
（3）抗TIF1-γ抗体阳性炎症性肌病患者的临床特征（论文提纲范文）
| 英文缩略词(Abbreviation) |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 1 引言 |
| 2 资料与方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 6 不足之处 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 个人简历 |
| 在校获奖情况 |
| 教育经历 |
| 论文情况 |
| 致谢 |
| 综述 皮肌炎/多肌炎与自身抗体 |
| 参考文献 |
（4）从“瘀阻肺络”探讨结缔组织病合并间质性肺病与抗Ro52抗体的相关性（论文提纲范文）
| 提要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 临床研究 |
| 一、资料与方法 |
| (一) 研究对象及病例来源 |
| (二) 诊断标准 |
| (三) 纳入、排除标准 |
| (四) 观察项目 |
| (五) 统计学方法 |
| 二、结果与分析 |
| (一) CTD组及CTD-ILD组患者一般资料分析 |
| (二) CTD组和CTD-ILD组患者临床资料的比较 |
| (三) CTD-ILD患者分层研究 |
| (四) RA组和RA-ILD组之间、SS组和SS-ILD组之间、PM/DM组和PM/DM-ILD组之间抗Ro52抗体、抗Jo-1抗体的比较 |
| (五) CTD-ILD、PM/DM-ILD相关危险因素二分类Logistic回归分析 |
| (六) 抗Ro52抗体在CTD-ILD和PM/DM-ILD中的诊断价值 |
| (七) 抗Ro52抗体与其它指标的相关性分析 |
| (八) 中医证型相关性分析 |
| 结论 |
| 讨论 |
| 一、CTD-ILD中医探讨 |
| 二、CTD-ILD西医探讨 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 综述 多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺病中西医研究进展 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 论文着作 |
（5）实时剪切波弹性成像在皮肌炎诊断中的应用价值（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 第1章 引言 |
| 1.1 概述 |
| 1.2 超声弹性成像技术的发展、原理及应用 |
| 1.3 超声弹性成像技术在骨骼肌系统中的应用及前景 |
| 1.4 研究平台简介及研究目的 |
| 第2章 资料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.1.1 研究对象来源 |
| 2.1.2 实验对象纳入标准及排除标准 |
| 2.2 仪器与设备 |
| 2.3 研究方法 |
| 2.3.1 一般资料 |
| 2.3.2 常规超声检查 |
| 2.3.3 SWE检查 |
| 2.4 统计学方法 |
| 第3章 结果 |
| 3.1 研究对象基本资料 |
| 3.2 常规二维超声图像及剪切波弹性成像图及其病理结果 |
| 3.2.1 常规超声表现总结 |
| 3.2.2 部分典型病例的声像图及病理结果 |
| 3.3 SWE数据分析 |
| 3.3.1 两组间杨氏模量值之间的比较 |
| 3.3.2 两组间杨氏模量值ROC曲线分析 |
| 第4章 讨论 |
| 4.1 DM的病因、发病机制、临床诊断及病理改变。 |
| 4.2 正常大腿肌肉及DM肌肉常规灰阶超声特征及其声像图形成机制 |
| 4.3 正常大腿肌肉及DM肌肉超声弹性成像特征及其形成机制 |
| 第5章 结论 |
| 第6章 不足与展望 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 论文综述 |
| 参考文献 |
（6）中国汉族人群特发性炎性肌病基因组学和相关自身抗体研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 第一部分 中国汉族人群特发性炎性肌病基因组学研究 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| (一) 中国汉族人群特发性炎性肌病候选基因关联研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| (二) 中国汉族人群特发性炎性肌病全基因组关联研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| (三) 中国汉族人群特发性炎性肌病全外显子组测序研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 中国汉族人群特发性炎性肌病相关自身抗体研究 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| (一) 中国汉族人群特发性炎性肌病特异性自身抗体谱临床研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| (二) 肌炎特异性自身抗体检测方法临床评估研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| (三) 特发性炎性肌病新自身抗体筛选和验证研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 特发性炎性肌病的自身抗体、遗传因素及环境风险因素研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（7）结缔组织病相关间质性肺病的临床特征及与外周血淋巴细胞亚群的相关性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 引言 |
| 第1章 对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 临床资料记录 |
| 1.3 实验试剂、仪器及研究方法 |
| 1.4 统计学处理 |
| 第2章 结果 |
| 2.1 各CTD-ILD~+/CTD-ILD~-临床特征及外周血淋巴细胞亚群差异分析 |
| 2.2 CTD-ILD~+组间外周血淋巴细胞亚群及HRCT差异比较 |
| 第3章 讨论 |
| 第4章 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 综述参考文献 |
| 附录1 中英文缩略词表 |
| 附录2 2010 年ACR/EULAR的RA分类标准 |
| 附录3 2002 年干燥综合征国际诊断标准 |
| 附录4 2013 年ACR/EULAR制定的SSc分类标准 |
| 附录5 1975 年Bohan/Peter的PM/DM诊断标准 |
| 附录6 在学期间的研究成果 |
| 致谢 |
（8）皮肌炎/多发性肌炎合并肿瘤及死亡危险因素分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 1. 研究对象 |
| 1.1 研究对象来源 |
| 1.2 纳入及除外标准 |
| 1.2.1 纳入标准 |
| 1.2.2 排除标准 |
| 2. 诊断标准 |
| 3. 收集方法 |
| 4. 统计学方法 |
| 结果 |
| 1. 人口学及流行病学特点 |
| 2. 症状及体征 |
| 2.1 首发症状 |
| 2.2 皮肤损害 |
| 2.3 肌肉症状 |
| 3. 系统损害 |
| 3.1 心脏损害 |
| 3.2 肾脏损害 |
| 3.3 呼吸系统损害 |
| 4. 实验室化验 |
| 4.1 血清肌酶水平 |
| 4.2 肿瘤标记物 |
| 4.3 肌炎特异性抗体（Myositis-specific autoantibodies，MSA） |
| 4.4 肌肉病理 |
| 4.5 肿瘤发生率 |
| 4.6 半年内死亡率 |
| 5. 合并恶性肿瘤及死亡危险因素分析 |
| 5.1 肿瘤高危因素分析 |
| 5.2 死亡高危因素分析 |
| 讨论 |
| 1. DM/PM的临床特征 |
| 2. 实验室指标 |
| 3. DM/PM与肿瘤相关性 |
| 4. DM/PM死亡危险因素 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 综述 白介素在皮肌炎/多发性肌炎发病机制中的研究进展 |
| 1 白介素1家族（IL-1 family，IL-1F） |
| 1.1 IL-1α与IL-1β |
| 1.2 IL-18 |
| 1.3 IL-1F7 (IL-37) |
| 2 IL-15 |
| 3 IL-17 |
| 4 IL-22 |
| 5 IL-6 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
| 一、 一般情况 |
| 二、 个人经历 |
（9）多发性肌炎/皮肌炎的临床特点及并发间质性肺疾病的危险因素研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 皮肌炎和多发性肌炎的诊治研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（10）IL-37抑制百日咳毒素诱导的炎性肌病分子机制（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词和符号说明 |
| 主要实验设备 |
| 主要实验试剂 |
| 主要试剂配制 |
| 中文部分 |
| 前言 |
| 第一部分 IL-37抑制百日咳毒素诱导的炎性肌病 |
| 1. 前言 |
| 2. 材料与方法 |
| 2.1 实验动物及分组 |
| 2.2 大鼠肌炎评定方法 |
| 2.3 HE染色 |
| 2.4 石蜡切片免疫组织化学染色 |
| 2.5 酶联免疫法(ELISA)测定炎症因子水平 |
| 2.6 统计学分析 |
| 3. 结果 |
| 3.1 EAM模型中PTX促进炎性肌病的发展 |
| 3.2 PTX促进炎性肌病模型中CK水平的提高 |
| 3.3 EAM模型组中细胞因子含量提高 |
| 3.4 IL-37减少EAM模型大鼠肌肉和肺组织损伤 |
| 3.5 IL-37减少EAM模型大鼠血清中CK含量 |
| 3.6 IL-37减少EAM模型大鼠细胞因子含量 |
| 4. 讨论 |
| 第二部分 IL-37通过SMAD3来调控百日咳毒素诱导的炎性肌病 |
| 1. 前言 |
| 2. 材料与方法 |
| 2.1 实验动物及分组 |
| 2.2 Masson三染色法 |
| 2.3 统计学分析 |
| 3. 结果 |
| 3.1 SIS3可以加重由IL-37抑制的肌肉损伤 |
| 3.2 SIS3可以提高由IL-37抑制的CD4+ T和CD8b+ T淋巴细胞的浸润 |
| 3.3 SIS3可以提高由IL-37抑制的血清中的CK含量 |
| 3.4 SIS3可以提高由IL-37抑制的细胞因子的产量 |
| 4. 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 英文论文全文 |
| English Abstract |
| Introduction |
| Part I IL-37 inhibits pertussis toxin-induced inflammatory myopathy |
| 1. Introduction |
| 2. Materials and methods |
| 2.1 Animals and grouping |
| 2.2 Rat myositis assessment method |
| 2.3 HE staining |
| 2.4 Paraffin section immunohistochemical staining |
| 2.5 Determination of inflammatory factor levels by enzyme-linked immunosorbent assay(ELISA) 39 |
| 2.6 Statistical analysis |
| 3. Results |
| 3.1 PTX promotes the development of inflammatory myopathy in EAM model |
| 3.2 PTX promotes the improvement of CK level in inflammatory myopathy model |
| 3.3 Increased cytokine levels in the EAM model group |
| 3.4 IL-37 reduces muscle and lung tissue damage in EAM model rats |
| 3.5 IL-37 reduces serum CK content in EAM model rats |
| 3.6 IL-37 reduces cytokine levels in EAM model rats |
| 4. Discussion |
| Part II IL-37 regulates pertussis toxin-induced inflammatory myopathy by regulating Smad3 53 |
| 1. Introduction |
| 2. Materials and methods |
| 2.1 Experimental animals and grouping |
| 2.2 Masson staining |
| 2.3 Statistical analysis |
| 3. Results |
| 3.1 SIS3 can aggravate muscle damage inhibited by IL-37 56 |
| 3.2 SIS3 enhances the infiltration of CD4+ T and CD8b+ T lymphocytes inhibited by IL-37.57 |
| 3.3 SIS3 can increase CK content in serum inhibited by IL-37 58 |
| 3.4 SIS3 can increase the production of cytokines inhibited by IL-37 60 |
| 4. Discussion |
| Conclusion |
| References |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
四、多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析（论文参考文献）
- [1]与皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺疾病预测因素的meta分析[D]. 蒯巧林. 山西医科大学, 2021(01)
- [2]两种分类标准在青少年特发性炎性肌病回顾性队列中的对比研究[D]. 孙磊. 重庆医科大学, 2021(01)
- [3]抗TIF1-γ抗体阳性炎症性肌病患者的临床特征[D]. 章懿. 安徽医科大学, 2021(01)
- [4]从“瘀阻肺络”探讨结缔组织病合并间质性肺病与抗Ro52抗体的相关性[D]. 彭井华. 山东中医药大学, 2020(01)
- [5]实时剪切波弹性成像在皮肌炎诊断中的应用价值[D]. 聂小艳. 南昌大学, 2020(08)
- [6]中国汉族人群特发性炎性肌病基因组学和相关自身抗体研究[D]. 李柳冰. 北京协和医学院, 2020(05)
- [7]结缔组织病相关间质性肺病的临床特征及与外周血淋巴细胞亚群的相关性研究[D]. 王妞. 西北民族大学, 2020(08)
- [8]皮肌炎/多发性肌炎合并肿瘤及死亡危险因素分析[D]. 黄华. 河北医科大学, 2020(02)
- [9]多发性肌炎/皮肌炎的临床特点及并发间质性肺疾病的危险因素研究[D]. 王红杏. 河北医科大学, 2020(02)
- [10]IL-37抑制百日咳毒素诱导的炎性肌病分子机制[D]. 燕鹏. 山东大学, 2019(02)